Tumores de origen desconocido

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Tumores de origen desconocido 2018-06-29T10:29:41+00:00

¿Qué son los cánceres de origen primario desconocido?

Los tumores de origen primario desconocido (CUP) representan un grupo heterogéneo de cánceres metastásicos para los cuales un estudio exhaustivo no identifica el sitio de origen del tumor en el momento del diagnóstico. Es decir, son aquellos que ni la exploración física, ni la biopsia, ni los estudios radiográficos, permiten concretar cuál es ese órgano de origen.

El cáncer se origina cuando las células en el cuerpo comienzan a crecer en forma descontrolada. Las células en casi cualquier parte del cuerpo pueden convertirse en cáncer y pueden extenderse a otras áreas del cuerpo.

A los cánceres se les llama según su localización primaria (la parte del cuerpo en la que el cáncer comienza), sin importar a qué otras partes del cuerpo se hayan propagado. Por ejemplo, un cáncer de riñón que se propaga al hígado se sigue clasificando como cáncer de riñón y no como cáncer de hígado.

En algunas ocasiones, no está claro donde se origina un cáncer. Cuando se encuentra cáncer en una o más localizaciones metastásicas, pero el lugar primario no puede ser determinado, se le llama tumor de origen primario desconocido.

Este tipo de cánceres se detectan en núcleos secundarios, pero no se logra averiguar el lugar donde surgió la primera célula cancerosa. Por todo ello, los estudios epidemiológicos que involucran a pacientes con CUP son escasos y difíciles de comparar entre sí, debido a las diferencias antes nombradas.

Tener conocimiento de dónde surge esa célula cancerosa es esencial para el desarrollo del tratamiento, puesto que, el procedimiento de curación oncológico se suele elegir por el origen de la célula, no por el órgano en el que se desarrolla el tumor.

¿Cuáles son los signos y síntomas de los tumores de origen desconocido?

Los CUP son, por definición, cánceres metástasicos y el pronóstico para los pacientes con este tipo de tumores es, en general, deficiente.

Los signos y síntomas del cáncer de origen desconocido varían dependiendo de los órganos a los que se haya extendido. Resulta imposible indicar que ninguno de los signos presentados a continuación es causado sólo por el cáncer de origen primario desconocido. De hecho, es más probable que sean causados por otra afección distinta al cáncer.

En muchos casos de cáncer de origen primario desconocido nunca se descubre el lugar de origen. La razón principal para averiguar la localización primaria de un cáncer de origen desconocido consiste en guiar el tratamiento.

Normalmente, los síntomas proceden del órgano donde se ha generado la metástasis. Si por ejemplo, se localizan en el colon, sufrirás diarrea, estreñimiento, sensibilidad y dolor abdominal en la parte baja del abdomen. También, pueden tener síntomas como pérdida de peso sin ninguna razón conocida, cansancio, pérdida de apetito.

¿Causas del cáncer de origen primario desconocido?

Los cánceres de origen primario desconocido incluyen una gran variedad de tipología y, cada uno, un número diferente de causas. Por ello, resulta muy difícil asignar una sola causa particular a un CUP.

El cáncer es el resultado de modificaciones en el ADN de una célula. El ácido desoxirribonucleico es el químico de cada una de nuestras células que conforman nuestros genes –tienen las instrucciones sobre cómo funcionan nuestras células-. Está envuelto en cromosomas –hebras largas de ADN en cada célula. Normalmente, tenemos 23 pares de cromosomas en cada célula de nuestro cuerpo –un grupo de cromosomas proviene de cada uno de nuestros progenitores-.

Algunos de nuestros genes controlan cuándo las células crecen, se dividen y mueren. El cáncer puede ser causado por mutaciones –cambios- en el ADN.

La mayoría de las mutaciones de ADN relacionados con el cáncer de origen primario desconocido ocurren durante la vida de la persona. No se hereden antes de su nacimiento. Algunas veces, estas mutaciones adquiridas pueden ser el resultado de una mala praxis: exposición al humo del tabaco, rayos ultravioleta, radiación, exposición a ciertas sustancias químicas que causan cáncer, pero a menudo se manifiestan sin que haya ninguna razón obvia.

A medida que se va descubriendo más detalles sobre cómo se originan los cánceres, mayor es el conocimiento de los médicos para diagnosticarlo.

Datos Epidemiológicos y pronóstico

Los tumores de origen desconocido representan del 3% al 5% de todos los tumores malignos. La biología única de estos cánceres sigue siendo casi desconocida. No obstante, los datos actuales sugieren que la diseminación metastásica puede ocurrir en ausencia de crecimiento de un tumor primario en virtud de la agresividad metastásica inherente de estas células cancerosas.

Los CUP se presentan por igual en hombres y mujeres. La edad mediana de diagnóstico son los 60 años.

Bajo estos tumores se engloban situaciones muy diferentes, por eso, es difícil hablar de pronóstico.

Se han definido dos grandes subconjuntos de pacientes con CUP en función de criterios clínicos y patológicos.

Una minoría de pacientes presenta cuadros clínicos que por consenso tienen tratamiento específico homologable a ciertos tumores conocidos y tienen un pronóstico más favorable. Esto ocurre generalmente cuando los nidos de células tumorales están localizados en un área y se puede hacer un tratamiento local – cirugía, radioterapia- que, al menos, pueda eliminar todo el tumor.  Estos tumores suelen ser quimiosensibles y potencialmente curables; los pacientes pueden experimentar un control de la enfermedad a largo plazo con la adecuada gestión del mismo por un equipo multidisciplinar.

Sin embargo, la mayoría de los pacientes no presentan estos cuadros clínicos (COD desfavorable) y generalmente se tratan de forma empírica con quimioterapia, que tiene como fin controlar los síntomas y en ocasiones aumentar la supervivencia –la media varía según el tipo de tumor, pero aproximadamente es de 8 a 10 meses-. Después del diagnóstico, aproximadamente el 25% de estos pacientes sobrevive durante 1 año o más.

Diagnóstico de los tumores de origen desconocido

Por lo general, los cánceres de origen desconocido son encontrados cuando una persona presenta signos o síntomas de cáncer.

El diagnóstico del cáncer de origen desconocido va dirigido a intentar localizar el órgano primario. En el momento que se descubre dónde está el tumor y a qué grupo pertenece, se podría tratar la enfermedad de una forma más específica.

La búsqueda está orientada por la edad y el sexo del paciente, por la localización de la metástasis y por el tipo de células halladas.

Si un paciente presenta cualquier signo o síntoma que pudiera significar tener cáncer, su médico investigará en los antecedentes completos del paciente para analizar los factores de riesgo y los síntomas, incluyendo los antecedentes familiares.

Después, al paciente se le hace un examen físico en el que el médico prestará atención especial a cualquier parte del cuerpo donde haya síntomas.

Si los síntomas del paciente y los resultados de su examen sugiere que pudiese ser el cáncer la causa, el médico puede usar diferentes tipos de pruebas: radiografías, ecografías, resonancias magnéticas, estudios endoscópicos, tomografía axial computarizada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis, análisis de sangre, biopsias (se obtienen muestras de tejidos o de células para ser estudiadas en el laboratorio).

Los exámenes físicos, los estudios por imágenes y los análisis de sangre pueden algunas veces sugerir de forma contundente la presencia de un cáncer, pero en la mayoría de los casos se necesita hacer una biopsia para saber con seguridad que se trata de cáncer, y es imprescindible para diagnosticar si un cáncer es de origen primario desconocido.

Después de las pruebas de laboratorios iniciales, el patólogo clasifica a un cáncer de origen primario desconocido en uno de los 5 tipos o categorías amplias principales.

  • Carcinoma de células escamosas
  • Adenocarcinoma
  • Carcinoma escasamente diferenciado
  • Carcinoma neuroendocrino
  • Neoplasia maligna escasamente diferenciada

En la práctica clínica habitual, la principal estrategia para intentar identificar el tumor primario en pacientes con CUP ha sido, hasta ahora, el análisis inmunohistoquímico (IHQ) de secciones de tejido, con diferentes anticuerpos específicos para identificar células de distintos tumores. La inmunohistoquímica es una técnica que se aplica de manera común tanto en el ámbito de la investigación como en el diagnóstico clínico. Se trata de un procedimiento especial que se realiza sobre tejido canceroso fresco, congelado o parafinado extirpado durante una cirugía. A menudo, los médicos patólogos necesitan usar muchos anticuerpos diferentes (paneles) para tratar de determinar qué tipo de cáncer hay en los cortes de tejido.

La capacidad de diagnosticar el cáncer primario oculto en COD ha mejorado gracias a la introducción y uso de las plataformas o técnicas moleculares, pues aumentan la sensibilidad para detectar el sitio de origen del tumor con gran especificidad.

Si bien la IHQ continúa siendo la herramienta principal para la identificación de los COD, las nuevas plataformas moleculares permiten identificar el tumor primario en un número sustancial de pacientes cuando las técnicas de IHQ no son concluyentes y permiten diseñar una estrategia terapéutica más dirigida. Actualmente en España existen dos test disponibles validados, uno basado en la epigenética y otro en expresión génica.

¿Cómo se trata el tumor de origen primario desconocido?

Cada tipo de diagnóstico va acompañado de unas pautas diferentes. Después de diagnosticar el cáncer, el equipo médico le comunicará al paciente las opciones de tratamiento. La elección de un plan de tratamiento es una decisión importante, por lo que es imprescindible que el paciente se tome su tiempo para analizar todas las opciones.

Al diseñar su plan de tratamiento, los factores más importantes que se deben tomar en cuenta son el tipo de cáncer y si se conoce, su localización exacta. Los oncólogos tomarán su decisión atendiendo al estado de salud general del paciente y de sus preferencias personales.

En general, si hay una sola localización, se debe hacer un tratamiento local:

  • Cirugía

La cirugía es un tratamiento común para muchos tipos de cáncer si son encontrados en una etapa temprana. Sin embargo, debido a que el cáncer de origen primario desconocido ya se ha propagado más allá del lugar donde comenzó, la cirugía es menos probable que sea útil.

  • Radioterapia

La radioterapia utiliza partículas o rayos de alta energía para destruir las células cancerosas o para disminuir su crecimiento. Para los cánceres que no se han propagado del lugar de origen, este tratamiento puede ser usado solo o con otros tratamientos. Si el cáncer se ha propagado extensamente, la radiación puede ser usada para aliviar síntomas provocados por la enfermedad.

Si hay más de una localización, el tratamiento debe ser global:

  • Quimioterapia

La quimioterapia usa medicamentos contra el cáncer. Estos medicamentos entran en el torrente sanguíneo (vía intravenosa u oral) y, pueden llegar al cáncer que se ha propagado. Es un tratamiento que alcanza todas las partes del cuerpo, por ello, la quimioterapia puede, a veces, ser útil para los cánceres de origen primario desconocido. El tratamiento puede ayudar a destruir las células cancerosas en áreas donde no han sido detectadas.

  • Hormonoterapia

Algunos tipos de cáncer crecen en respuesta a hormonas en el cuerpo. Por ejemplo, la mayoría de los tumores de seno tienen proteínas llamadas receptores estrógeno y/o receptores de progesterona en la superficie de sus células. Asimismo, la mayoría de cánceres de próstata crecen en respuesta a las hormonas masculinas andrógenos, tal como la testosterona. En casos donde el cáncer de origen primario desconocido es probable que sea un cáncer de seno o de próstata, la terapia hormonal puede ser una manera eficaz de disminuir el crecimiento de cáncer, o quizás hasta reducir su tamaño y, puede que ayude a la persona a vivir por más tiempo.

Otros medicamentos:

  • Biosfonatos

Son medicamentos  que se usan para ayudar a fortalecer y reducir el riesgo de fracturas en huesos que han sido debilitados por el cáncer metastásico.

  • Denosumab

Es un medicamento para tratar el cáncer que se ha propagado a los huesos. También ayuda a fortalecer y reducir el riesgo de fracturas en huesos. Se administra como inyección debajo de la piel.

  • Ostreótida

Es un agente químicamente relacionado con la somatostatina, una hormona natural. Resulta muy útil para algunos pacientes con tumores neuroendocrinos. Si el tumor libera hormonas en el torrente sanguíneo –poco frecuente en los tumores de origen primario desconocido-, este medicamento puede detener la liberación de hormonas.

El especialista en cáncer puede proponer al paciente, si el centro dispone de ello, un ensayo clínico. Esta prueba ofrece al paciente una nueva forma de tratamiento del tumor -con fármacos nuevos, con combinaciones nuevas de fármacos antiguos, etc-. Se arte de la idea de que esta nueva forma de tratamiento es mejor que la que se está usando hasta el momento. En muchos ensayos clínicos, los pacientes se dividen entre los que reciben la forma de tratamiento habitual frente a la nueva, para poder medir y comparar sus evoluciones. En el caso de los tumores de origen primario desconocido pueden ser una opción interesante ya que los resultados de las quimioterapias usadas hasta el momento no son buenos (8 a 10 meses de vida).

Antes de tomar la decisión sobre qué tratamiento debe seguir un paciente, este debe hablar con el médico sobre las opciones del mismo, incluyendo sus objetivos y posibles efectos secundarios. Todo, para ayudarle a tomar una decisión que mejor se ajuste a las necesidades del paciente. Si el tiempo lo permite, a menudo es buena idea buscar una segunda opción. Esto permite poder suministrar al paciente más información pudiendo ayudarle a sentirse más a gusto con el plan de tratamiento elegido.

A veces, el cáncer está demasiado avanzado como para ser curado. Aquí, el objetivo puede ser reducir el tamaño del cáncer por un tiempo, con la esperanza de aliviar los síntomas y ayudar, al que lo padece, a vivir por más tiempo. Este tratamiento se considera paliativo o asistencia complementaria porque tiene el objetivo de aliviar los síntomas, tal como el dolor, pero no se espera que se cure el cáncer.

La salud mental: otro factor a considerar

El diagnóstico de un cáncer afecta en todos los niveles al paciente y, por supuesto, tiene repercusión emocional.

El miedo, la impotencia, la frustración son sentimientos habituales al detectarse un cáncer. Estos sentimientos generan necesidades psicológicas.

El factor del estrés en pacientes con tumores de origen desconocido es mayor debido al desconocimiento. El no saber qué tipología de cáncer se tiene alarga la incertidumbre y el miedo. Por ello, es necesario el apoyo de la familia, amigos, especialistas.

El hecho de tener cáncer no se puede cambiar pero sí, se puede pedir ayuda para aprender a vivir con ello. El paciente puede modificar su forma de vivir mediante hábitos de vida saludable y sentirse mejor tanto física como emocionalmente.

A parte del tratamiento médico, el paciente con cáncer debe tratar los factores emocionales que conlleva la enfermedad. Es necesario detectar y manejar estos factores para la mejor adaptación a la nueva situación a la que se enfrente. Esto es la psicoeducación. Manejar la información que llega de la mano de profesionales. Esto genera un mayor control en el proceso de la enfermedad y confianza en uno mismo.

Presentación Tumores de origen desconocido en el 12º Congreso de GEPAC

Haciendo clicke en el link podrás ver la presentación en PDF que realizó el Doctor Federico Longo sobre los Tumores de origen desconocido en el 12º Congreso de Pacientes de GEPAC.

http://congreso.gepac.es/pdf/presentaciones/Los tumores de origen desconocido, reto diagnóstico y tratamiento.pdf

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